Топ 10 ужасающих способов ослепнуть

Когда мне было 23 года, я начал терять зрение, и доктора не знали, почему.

Это началось достаточно невинно, с не совсем идеального чтения карт во время обычного осмотра глаз. Вскоре меня направили от окулистов к офтальмологам к нейроофтальмологам… и ни у кого не было окончательного диагноза. Когда вы ставите в тупик врачей, названия которых имеют семь слогов, возникает проблема.

Испытание длилось почти два года, в течение которых мое зрение постепенно ухудшалось. Сегодня, в возрасте 41 года, он исправлен на 20/70. Это не красиво, но, как показывает следующий список, все может быть намного хуже.

10. Опухоль головного мозга

Самые страшные два слова, которые я когда-либо читал, были написаны на медицинском планшете. Я украл взгляд, когда окулист был в другой комнате – возможно, я катастрофически планировал свои похороны. Я был потрясен, потому что глазной тест, который я только что прошел, явно не прошел; подтверждая это, под ужасающим заголовком доктора были результаты моего исследования поля зрения, которое показало зияющие скотомы или слепые пятна на обоих глазах.

Скотомы были в основном симметричны; основные дефекты левого глаза были в верхнем левом квадранте, в то время как правый глаз был в основном поражен в верхнем правом. Как я узнал позже, подозрение окулиста заключалось в том, что опухоль головного мозга давит на мой зрительный хиазм – место в основании мозга, где пересекаются наши зрительные нервы. Повреждение, вызывающее давление на перекрестке, может объяснить вид двустороннего повреждения поля зрения, которое я демонстрировал.

Исследование поля зрения было назначено после того, как стало очевидно, что я не мог прочитать строку 20/20 с моими исправленными очками; это может быть характерно для пожилого человека … но мне было 23 года.

Очевидно, что оптометрист не мог знать это наверняка, поэтому «массовое поражение» было не диагнозом, а скорее направлением. Окулист заказывал МРТ моего мозга, чтобы определить, была ли опухоль преступником, грабящим зрение. После … самых длинных … четырех дней … моей жизни … результаты наконец вернулись …

… чистый. Опухоли нет. Я не умирал, но у нас все еще не было ответа за потерю зрения. Остальная часть этого списка – болезни, которые я мог бы иметь, и одна, которую я делаю.

9. Пигментный ретинит

Сокращенный до RP, пигментный ретинит примерно так же страшен, как кажется. По сути, ваше поле зрения медленно сужается, начиная с периферической слепоты, которая ведет к своего рода туннельному зрению. Затем этот туннель медленно разрушается, что в итоге может привести к полной слепоте.

Эта болезнь названа так потому, что она связана с разрушением и потерей клеток сетчатки – светочувствительной ткани, выстилающей заднюю часть глаза. Расстройство является результатом неблагоприятных изменений в любом из более чем 50 генов, необходимых для здорового развития фоторецепторов сетчатки – также известных как палочки и колбочки за их отличительные формы. RP редко, но не слишком редко; это затрагивает приблизительно 1 из 4000 человек. Учитывая мой тест поля зрения, эти шансы больше не казались длинными.

На ранних стадиях РП больные обычно испытывают ночную слепоту и постепенную потерю поля зрения. Частота прогрессирования зависит от конкретного человека, но большинство людей с РП в конечном итоге теряют зрение, часто настолько серьезное, что им трудно выполнять такие важные задачи, как чтение, вождение, ходьба без посторонней помощи или распознавание лиц и объектов. Весело!

Одним из инструментов, используемых для диагностики РП, является электроретинограмма или ЭРГ, которая измеряет электрическую чувствительность в фоторецепторах. Меньшая реакция будет означать меньше клеток – признак RP. Мои реакции были нормальными, исключая это.

8. Макулярная дегенерация

Дегенерация желтого пятна является основной причиной потери зрения, поражая более 10 миллионов человек только в США – больше, чем катаракта и глаукома вместе взятые. И в отличие от катаракты (которая может быть вылечена) или глаукомы (которая может быть значительно смягчена с помощью лечения), дегенерация желтого пятна неизлечима и в значительной степени ее невозможно остановить.

Дегенерация желтого пятна влечет за собой ухудшение центральной сетчатки, называемой макулой. Макула отвечает за центральное зрение, которое, естественно, требует больше деталей. Мы используем нашу макулу, чтобы читать, водить машину, различать цвета и узнавать лица.

Прогнозы для MD варьируются в широких пределах, так как это может сделать паузу, казалось бы, без объяснения причин. В легких случаях у меня нет клинически ощутимой потери зрения; если болезнь прогрессирует, люди испытывают волнистое или затуманенное зрение. Однако, если оно продолжает ухудшаться, центральное зрение может быть полностью потеряно, и у пациентов остается только периферическое зрение – в основном полная противоположность туннельному зрению.

Существует два основных типа дегенерации желтого пятна: «сухой» и «мокрый». Сухой MD, который составляет 85-90% случаев, не связан с какой-либо утечкой крови или сыворотки, а скорее накоплением желтых отложений, называемых друзами под макулой. Сухой MD, как правило, имеет лучший долгосрочный прогноз, при этом у большинства сохраняется приличное (приблизительно 20/40) центральное зрение.

При влажной макулярной дегенерации под макулой растут аномальные кровеносные сосуды. Их утечка вызывает вздутие, которое может привести к быстрой и серьезной потере зрения.

MD обычно связан с возрастом, то есть начинается позже. Менее распространенная форма МД, болезнь Старгардта, встречается у молодых людей и имеет особенно плохой прогноз для долгосрочной задержки зрения. К счастью, это был не мой диагноз; мои пятна были здоровы.

7. Речная слепота

Когда вы демонстрируете неопознанную потерю зрения, врачи задают, казалось бы, загадочные вопросы, пытаясь исключить некоторые выбросы. Один из них: «Вы были в Африке или в тропиках в последнее время?»

Более известный как речная слепота, онхоцеркоз – это заболевание глаз и кожи, вызываемое крошечными червями, которые передаются через укус типа мухи. Насекомые, как правило, размножаются в быстрых ручьях и реках, отсюда и его неформальное название Попадая внутрь тела, червь производит тысячи глистов или личинок, называемых микрофиляриями, которые мигрируют в кожу и в глаза. Как восхитительно изнурительно.

Когда микрофилярии умирают, они выделяют высокотоксичное соединение, которое вызывает ненасытный зуд и повреждения глаз, которые со временем могут привести к необратимой слепоте и обезображиванию кожных заболеваний. К сожалению, в некоторых западноафриканских сообществах около 50% мужчин старше 40 лет когда-то были ослеплены онхоцеркозом.

Я не был в Африке, Латинской Америке или других известных проблемных местах. было установлено, что я не был ослеплен укусом. Следующий вопрос, док.

6. Отравление свинцом

«Вы соприкасались со старыми трубами, краской или пили воду, которая не была свежей?»

Нет вежливого способа спросить кого-нибудь, ели ли они чипсы для краски.

Врачи, однако, должны были исключить сценарий. В дополнение к влиянию на функцию мозга, отравление свинцом может иметь разрушительные последствия в других частях нервной системы, включая зрительный нерв, который передает изображения в мозг для обработки.

Из-за этой когнитивной дисфункции отравление свинцом может сопровождаться различными визуальными симптомами, включая проблемы со зрением при слабом освещении, размытость и хроническое раздражение глаз. Это также приносит повышенный риск развития катаракты, хотя это не было фактором для кого-то в его ранних 20, как я.

Как свидетельствует недавняя свинцовая катастрофа во Флинте, штат Мичиган, отравление свинцом все еще слишком распространено для чего-то такого, что можно предотвратить. Свинец исторически использовался в различных потребительских товарах, включая бензин, краски, товары для рукоделия и сантехнические материалы – отсюда и вопрос врача о контакте с трубами. К счастью, широкомасштабное воздействие свинца в развитых странах встречается редко.

5. Неартериальная передняя ишемическая зрительная невропатия

Глазной инсульт происходит, когда зрительный нерв испытывает резкое резкое снижение кровотока и, следовательно, кислорода. Это может быть часть более крупного удара, который затрагивает другие области тела, или отдельное событие, ограниченное визуальной чувствительностью.

Как традиционные удары, глазные удары сильно различаются по степени тяжести. Это заболевание затрагивает примерно одного из 10000 человек, включая известного публициста New York Times Фрэнка Бруни. В феврале 2018 года Бруни опубликовал острую статью под ярким названием «Я ослеп?».

Введение во вступление красноречиво демонстрирует унизительную, необузданную тревогу, вызываемую беспорядком: «Они говорят, что смерть приходит ночью как вор», – пишет он. «У меньших вандалов тот же самый МО. Болезнь, которая украла мое зрение, или, по крайней мере, большая его часть, сделала это, когда я спал. Я лег спать, видя мир в одну сторону. Я проснулся, увидев это другое.

Бруни описывает потерю зрения как «густой пятнистый туман», затрагивающий правую половину его поля зрения, который вызывал не только крайнюю размытость, но и своеобразное ощущение, что он «пьяный, не пьяный».

Жертвы глазного инсульта живут не только с потерей зрения, но и с предчувствием на протяжении всей жизни, поскольку наличие одного значительно повышает вероятность страдания другого. Бруни сообщил, что в течение следующих пяти лет у него оставалось 20% шансов на подобное событие в его оставшемся добром глазу. Другими словами, у него есть один шанс из пяти стать функционально слепым.

Однако характер моей потери зрения не предполагал инсульта. В то время как это оставалось «возможно» в диагнозе, врачи продолжали искать более вероятного подозреваемого.

4. Болезнь Девича

Одно из расстройств, которое наиболее близко отражало мои визуальные симптомы, было, к сожалению, одним из самых пугающих перспектив.

Болезнь Девича также известна как рассеянный склероз на стероидах. Визуально, в то время как MS имеет тенденцию атаковать только один глаз с невритом зрительного нерва (эпизодические вспышки атакуют зрительный нерв), болезнь Девича обычно имеет значительные скотомы (слепые пятна) на обоих глазах.

У меня потеря зрения была двусторонней (оба глаза), и нейроофтальмолог подтвердил, что мои зрительные нервы были тоньше, чем обычно. С точки зрения непрофессионала, камеры (мои глаза) были в порядке, но кабели были изношены, значительно размывая подачу.

Девика просто жестока. Как и его двоюродный брат, РС, он характеризуется иммунными атаками на зрительные нервы и спинной мозг. В отличие от MS, Devic имеет тенденцию грабить большие куски как зрения, так и подвижности без предупреждения – паттерн рецидив / перевод, который имитирует РС, но с более изнурительными эпизодами. В зависимости от того, какие участки зрительного нерва и спинного мозга поражены, симптомы могут включать слепоту в одном или обоих глазах, слабость или паралич в ногах или руках, болезненные судороги, потерю чувствительности, неконтролируемую рвоту и дисфункцию мочевого пузыря или кишечника.

МРТ моего позвоночника вернулась … безрезультатно. К сожалению, следующий шаг был бесконечно более болезненным: позвоночник.

Жидкость была нормальной. Нет MS или Devic’s … еще нет в любом случае. Поиски продолжались.

3. Колобома глаза

Полученные из греческого слова, означающего «сокращенный», колобомы включают в себя набор условий, при которых нормальная ткань в или вокруг глаза отсутствует с рождения. Это может включать неполное образование макулы, хрусталика, увеа, зрительного нерва или, как ни странно, век. Нарушение зрения может привести к тому, что гамма может быть практически бессимптомной и практически слепой.

Если это подтвердится, у меня будет умеренный случай разновидности зрительного нерва, который включает ненормальный оптический проход, который несколько «выкопан» или выдолблен. Несмотря на то, что он присутствует с рождения, нередки случаи, когда легкие или умеренные случаи остаются незамеченными до юности или ранней взрослой жизни, потому что, как объяснил мне доктор, «вы можете видеть мир только своими глазами». Мое плохое зрение было нормальным для меня; мне потребовалось провалить несколько обследований глаз, чтобы показать, что это было явно хуже, чем в среднем.

На первый взгляд, понятие врожденного дефекта имело некоторый смысл, поскольку моя мать страдала от преэклампсии – состояния, которое может вызывать опасно высокое кровяное давление – при ношении меня. (Фактически, три года спустя, во время второй беременности, она умерла от нее.) Преэклампсия может подавить кислород для плодов, что приводит к врожденным дефектам.

Однако чаще колобомы носят генетический характер, и в моей семье не было доказательств их наличия. Без официального диагностического теста в колонку «возможно» было добавлено еще одно заболевание. Возможно, это было хорошо, потому что колобомы обычно не ухудшаются.

2. Синдром Лебера

Синдром Лебера, официально называемый наследственной оптической невропатией Лебера, представляет собой митохондриально наследуемую дегенерацию ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов – длинных нитевидных нервных клеток, простирающихся до зрительного нерва. Хотя он обычно поражает молодых мужчин, LHON наследуется по материнской линии, поскольку мы получаем митохондрии исключительно из яйцеклеток наших матерей в утробе матери.

У Лебера обычно начинается острая потеря зрения, сначала через один глаз, а затем через несколько недель; однако в 25% случаев потеря зрения может происходить на обоих глазах одновременно. Затем расстройство переходит в тяжелую атрофию зрительного нерва и постоянное снижение остроты зрения.

В острой стадии пораженные глаза демонстрируют заполненный жидкостью вид нервного волокна и увеличенных или иным образом поврежденных перипапиллярных сосудов. Также может возникнуть зрачковый дефект, поскольку глаза изо всех сил пытаются захватить больше света.

В дополнение к двусторонней остроте у меня были два других симптома, которые тревожно совпадали с симптомами Лебера: нарушение цветового зрения и специфическое расположение моих скотом (слепых пятен). Мои были чекоцентральными, то есть они возникли из естественных небольших слепых пятен, которые у всех нас есть (точка, где зрительный нерв соединяется с глазом), и экспоненциально увеличивались с течением времени.

Если бы у меня был Лебер, я бы, наверное, уже почти ослеп. К счастью, я этого не сделал.

1. Доминантная зрительная атрофия

После почти двухлетней неуверенности врачи пришли к некоему диагнозу путем устранения: Доминантная атрофия зрительного нерва.

Доминантная атрофия зрительного нерва, также известная своей тревожной аббревиатурой DOA, является довольно слабо выраженным состоянием, характеризующимся дегенерацией зрительных нервов. Термин «доминантный» указывает на его наследственную природу – ключ к врачам, потому что у моего отца были легкие случаи неврита зрительного нерва (воспаление).

DOA обычно начинается в течение первого десятилетия жизни, когда у людей, страдающих этим заболеванием, часто наблюдается умеренная потеря зрения и нарушения цветового зрения. Его степень тяжести варьируется в широких пределах – общая проблема с нарушениями зрения, которые также затрудняют их выявление – с остротой зрения, варьирующейся от почти нормальной до юридической слепоты (с поправкой на 20/200). 

Доминантная атрофия зрительного нерва остается чем-то вроде медицинской тайны: она может быть вызвана мутацией любого из нескольких генов, некоторые из которых не были идентифицированы. Как большинство глазных болезней, в настоящее время нет способа предотвратить или вылечить это.

К сожалению, DOA также имеет аспект «дамоклов меч», что означает, что он может приостанавливать и перезапускать без предупреждения. К счастью, прошло более 15 лет с тех пор, как я потерпел видимую потерю зрения. Тем не менее, перспектива потери большего количества моего драгоценного зрения, как мои больные зрительные нервы, будет в моей голове до конца моей жизни.